“Enfermedad de Hailey – Hailey o Pénfigo Benigno Familiar Cronico en Zona Vulvar"

Abstract

La presente investigación tiene como propósito documentar y analizar el riego vital y crónico de sufrir La enfermedad de Hailey-Hailey que es una genodermatosis rara, producida por mutaciones en el gen ATP2C1, descrita por primera vez en 1939 por los hermanos Hailey. Se caracteriza por afectar áreas de pliegues, simulando intertrigos de diversas etiologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento. Por lo cual los pacientes con la afección tienden a peregrinar sin un diagnóstico certero, consultando con varios servicios médicos que muchas veces confunden el diagnostico en su gran mayoría con enfermedades de transmisión sexual, lo que muestra un potencial riesgo psicosocial en el entorno que se desarrolle, además debido a su carácter crónico y a los síntomas que ocasiona, como dolor y fetidez, suele afectar en si a la calidad de vida de los pacientes. Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Hasta la fecha no existen modalidades terapéuticas que sean totalmente efectivas, si bien el láser de dióxido de carbono (CO2) ha logrado remisiones prolongadas . A continuación en el actual análisis, se presenta un caso clínico de una paciente femenina de 35 años de edad, que presenta lesiones a nivel de vulva hace 6 años en tratamientos tópicos no especificos , y acude con Diagnostico de infertilidad Secundaria y antecedentes personales de Herpes Genital sin resultados específicos. Se toma muestra de PAP TEST al examen cérvix aparenta sano, IgG- IgM para Herpes tipo II negativos, además secreción genital en moderada cantidad, se observa despigmentaciones área genital. Paciente quien ha recibido tratamiento para Herpes genital durante 2 años sin control especifico. Acude a consultas consecuentes por presentar leucorrea y escozor genital, presencia de lesiones ampollares difusas en genitales externos, leucorrea blanquecina abundante, edema de labios mayores y se observa varias lesiones tipo pústulas en cara interna de muslo izquierdo, además lesión en placa blanquecina evidencian lesiones ulcerativas en vulva, se solicita entonces Biopsia y se realiza el diagnostico de Enfermedad de Hailey – Hiley de manera tardía, después de 2 años de haber sido tratada por herpes Genital de manera herrada.El paciente posee una enfermedad de carácter hereditario, y aunque el Diagnostico realmente es difícil de realizarlo debido al patrón tan inespecífico que posee y además el gran número de Enfermedades dermatológicas que cursan con un cuadro clínico similar a la Enfermedad de Hailey – Hailey, hay que tomar en cuenta que aunque la incidencia es baja es importante conocer el proceso de esta patología, para hacer un diagnóstico oportuno y evitar complicaciones y tratamientos equívocos que podrían agravar el cuadro o contribuir a que la enfermedad progrese de manera agresiva, comprometiendo la calidad de vida del paciente. Durante el análisis de este caso, se evalúan las condicionantes que llevaron a dicha conclusión, y de qué manera actualmente las guías clínicas y los estudios científicos, a pesar de no contar con un tratamiento específico para la enfermedad, han logrado relacionar las características genéticas relevantes de la patología, las manifestaciones clínicas importantes, la importancia del control adecuado de la enfermedad, y las recomendaciones en relación a los factores modificables, para de tal manera retrasar la progresión de la Enfermedad de Hailey – Hailey. A la conclusión de este caso clínico se evidencian las posibilidades de mejorar la calidad de vida del paciente, que bajo un estricto análisis a criterios del autor, pueden proporcionar recomendaciones aptas para mejorar el manejo, y por supuesto el protocolo a seguir en este tipo de enfermedades hereditarias.