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Título : “Enfermedad de Hirschsprung en niño de 2 años con diagnóstico inicial de abdòmen obstructivo”
Autor : Reina Naranjo, José Patricio Dr. Esp.
Iza Tutillo, Johanna Maribel
Palabras clave : ENFERMEDAD_HIRSCHSPRUNG
OBSTRUCCIÓN_INTESTINAL
ESTREÑIMIENTO
MANOMETRÍA_ ANORECTAL
BIOPSIA
Fecha de publicación : 1-feb-2017
Editorial : Universidad Técnica de Ambato - Facultad de Ciencias de la Salud - Carrera de Medicina
Resumen : Hirschsprung disease or aganglionism is considered a congenital disease characterized by the absence of ganglion cells in the myenteric plexus of Auerbach and in the submucosal of Meissner, it is produced by a halting in the migration of the cells of the neural crest during the embryological period At the twelfth week of gestation, the earlier this arrest is, the longer the segment will be affected, the pectine line being the lower limit of the disease, thus affecting the rectum and other segments of the colon in ascending form. This alteration produces an abnormality of intestinal motility, which frequently manifests as a functional intestinal obstruction with an incidence of 1 case per 5,000 live births, more frequent in males in a 3-5: 1 ratio. This ratio decreases to 2: 1 when the affected segment is longer. The disease usually presents with abdominal distention, progressively constipation, vomiting, anorexia, fatigue, physical inactivity, pondoestatural deficit, tendency to enteral infections. The disease can be associated with other medical syndromes, more than 90% corresponds to Down syndrome. It is important to make a timely diagnosis, especially in the neonatal period. The first diagnostic orientation is given by radiography, which can be very helpful in giving a first approach to diagnosis. Anteroposterior and lateral abdominal radiographs, which show abnormal distribution of intestinal air, rectum empty and sometimes signs of obstruction, are required for the definitive diagnosis. An intestinal biopsy is performed in which there is absence of parasympathetic plexus ganglia and the entlex plexus. Its treatment is always surgical in order to eliminate the affected colonic segment. The present case is a 2-year-old boy, who consults with the Emergency Service of the General Provincial Hospital Latacunga, for having vomiting, abdominal distention, and has not performed bowel movements for 6 days. After being assessed, he is admitted to the diagnosis Presumptive obstructive abdomen. In order to corroborate the diagnosis, laboratory tests and an abdominal radiograph were urgently requested.
Descripción : La enfermedad de Hirschsprung o aganglionismo es considerada una enfermedad congénita caracterizada por la ausencia de células ganglionares en el plexo mientéricos de Auerbach y en el submucoso de Meissner, se produce por una detención en la migración de las células de la cresta neural durante el periodo embriológico en la duodécima semana de gestación, mientras más precoz sea esta detención, mayor será la longitud del segmento afectado, siendo la línea pectínea el límite inferior de la enfermedad afectando así el recto y otros segmentos del colon en forma ascendente. Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta frecuentemente como una obstrucción intestinal funcional con una incidencia de 1 caso por cada 5.000 nacidos vivos, más frecuente en el sexo masculino en una relación de 3-5:1. Esta relación disminuye a 2:1 cuando el segmento afectado es más largo. La enfermedad se presenta generalmente con distención abdominal, constipación progresivamente acentuada, vómitos, anorexia, fatiga, inactividad física, déficit pondoestatural, tendencia a infecciones enterales. La enfermedad puede asociarse con otros síndromes, más del 90% corresponde con el síndrome de Down. Es importante realizar un diagnóstico oportuno, especialmente en el periodo neonatal. La orientación diagnóstica está dada por la radiografía, la que puede ser de gran ayuda al dar un primer acercamiento al diagnóstico. Se solicita radiografía abdominal anteroposterior y lateral, que muestran distribución anormal del aire intestinal, recto vacío y a veces signos de obstrucción, para el diagnóstico definitivo, se realiza una biopsia intestinal en la cual se evidencia ausencia de ganglios del plexo parasimpático y del plexo entramarla. Su tratamiento siempre es quirúrgico con la finalidad de eliminar el segmento colónico afectado. El presente caso es de un niño de 2 años de edad, que consulta el servicio de Emergencia del Hospital Provincial General Latacunga, por presentar vómitos, distensión abdominal además no realiza deposiciones desde hace 6 días, tras ser valorado se decide su ingreso con el diagnóstico presuntivo de abdomen obstructivo. Para corroborar el diagnóstico se solicitó urgentemente exámenes de laboratorio y una radiografía abdominal.
URI : http://repositorio.uta.edu.ec/jspui/handle/123456789/24820
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