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Título : “Hernia diafragmática en recién nacido”
Autor : Altamirano Villacreses, Rosa Amalia Dra.
Añazco Núñez, Edwin Daniel
Palabras clave : HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
DIAGNOSTICO PRECOZ INTRAÚTERO
COLOCACIÓN PLUG, CIRUGÍA
Fecha de publicación : 1-oct-2018
Editorial : Universidad Técnica de Ambato - Facultad de Ciencias de la Salud - Carrera de Medicina
Resumen : Congenital diaphragmatic hernia is a pathology caused by a defect in the pleuroperitoneal membrane (diaphragm) in which it allows the displacement of abdominal contents through a defect in the diaphragm (1, 2). The herniated viscera (stomach, small intestine, spleen, liver) exert on the lungs a compression that leads to pulmonary hypoplasia, which is the main cause of neonatal death, around 40% (3,4). This severe malformation can originate in the embryonic or fetal stage, with a frequency of 1 in every 5000 live births (1, 2, 4 ). It is described that between 75 and 85% of the cases the defect is found in the posterolateral pleuroperitoneal membrane known as Bockdalec's hernia being the most frequent and predominantly on the left side in 80% of cases (3). Lev- Chelouche and Cols describe in turn that Bochadalek hernia is diagnosed in newborns due to its distinctly respiratory complication (pulmonary hypoplasia) as well as other musculoskeletal, urogenital or cerebral malformations, and it is rarely associated with ocular defects affecting around of 1%, congenital ocular malformations consist mainly of anophthalmia and microphthalmia, colobomas. The congenital cataract as well as the main complication is intestinal rotation (4). On the other hand, the Morgagni hernia represents 5 to 10% of the cases and is caused by a ventral and parasternal defect and is more prevalent on the right 5 since it is a defect between the costal and sternal ligaments of the diaphragm in consequence of an abnormal development of the diaphragmatic tendon (6). The diagnosis is made with a prenatal ultrasound examination in which the abdominal viscera within the thorax is observed in the case that the right hernia is a bit difficult to diagnose by the similarity of the liver and fetal lung. Fetal magnetic resonance is currently used, which makes it possible to specify the degree of fetal hypoplasia and the position of solid viscera such as the liver (7). The management is performed with the use of oxygenation with extracorporeal membrane but not very effective, in some patients does not apply any effect, also with the use of nitric oxide and surfactant (8). Another option and the most appropriate is the surgical form in utero with the placement of PLUG or intratracheal balloon in order to induce compensatory pulmonary hyperplasia. In addition to surgery after birth by placing the organs in the abdominal region. and surgical treatment that was previously considered an emergency but the results were not feasible since patients continued with respiratory symptoms for this reason surgery has been considered after hemodynamic stability and preoperative ventilation although this hypothesis is controversial since a meta-analysis in which randomized trials of The Cochrane Collaboration Handbook that compared a strategy of late versus early surgical correction of HDC. The blinding of the investigators with respect to the groups after the assignment was very unlikely and was not required. Follow-up of a minimum of 80% of patients was required. We excluded studies that used convenience allocation or the preference of the investigator and studies that used historical controls, assigned infants who developed signs and symptoms such as respiratory distress attributable to HDC within the first 12 hours. Mortality was assessed differently in the two studies; Nio evaluated deaths before discharge (which took place at one to two months of age for most children) and Hunt evaluated deaths at six months of age. In the de la Hunt study, 43% of the late surgical group and 54% of the early surgical group had died at six months (RR for death with late surgery 0.80, 95% CI 0.46; 1.39, RD: -0.11, 95% CI: -0.38, 0.16). In the Nio study, death before discharge occurred almost as often with late and early surgical intervention (RR for death with late surgery 1,11, 95% CI 0.32, 3.81, DR 0 , 03, 95% CI: -0.29, 0.35), so there is no evidence that early or late surgery has real benefit (8). The surgical technique consists in the placement of the herniated organs in the abdominal cavity and the suture of the orifices. If the hernia is very large, a silicone elastomer plate or polytetrafluoroethylene is used to close the hernial orifice (9).
Descripción : La hernia diafragmática congénita es una patología que se produce por un defecto en la membrana pleuroperitoneal (diafragma) en la que permite el desplazamiento del contenido abdominal a la cavidad torácica a través de este defecto (1,2). Las vísceras herniadas (estomago, intestino delgado, bazo, hígado) ejercen sobre los pulmones una compresión que lleva a la hipoplasia pulmonar siendo esta la causa principal de muerte neonatal, en alrededor del 40% (3,4). Esta malformación severa se puede originar en la etapa embrionaria o fetal, con una frecuencia 1 de cada 5000 nacidos vivos (1, 2,4). Se describe que entre el 75 y 85% de los casos el defecto se encuentra en la membrana pleuroperitoneal posterolateral conocida como hernia de Bochdalek siendo esta la más frecuente y de predominio al lado izquierdo en el 80% de los casos, (3) Lev- Chelouche y Cols describen a su vez que la hernia de Bochdalek es la que se diagnostica en recién nacidos por su complicación netamente respiratoria (hipoplasia pulmonar) además de otras malformaciones musculo esqueléticas, urogenitales o cerebrales , y rara vez se asocia con defectos oculares que afectan alrededor del 1%, como: anoftalmia y microftalmia, colobomas, catarata congénita. Una complicación importante es la rotación intestinal (4) Se describe además otro defecto que ocurre entre los ligamentos costal y esternal del diafragma conocida como hernia de Morgagni que representa el 5 al 10 % de los casos, llevando a un defecto ventral y paraesternal del tendón diafragmático, la misma que es más prevalente a la derecha. (5-11) Por un defecto en el desarrollo normal del tendón diafragmático (6). El diagnóstico de una hernia diafragmática congénita, se lo puede realizar mediante estudio ecográfico prenatal, en el cual se observa las vísceras abdominales dentro del tórax, en el caso que la hernia sea derecha se dificulta un poco el diagnóstico por la similitud que presenta el hígado y el pulmón fetal. Actualmente se utiliza la resonancia magnética fetal lo que permite precisar el grado de hipoplasia fetal y la posición de vísceras solidas como el hígado (7). El manejo inicial contempla el uso de oxigenación con membrana extracorpórea aunque es muy eficaz en los casos con esta patología, aunque en algunos pacientes dependiendo del defecto pueden requerir el uso de óxido nítrico y surfactante (8). Otra de las opciones y las más adecuadas es la forma quirúrgica in útero con la colocación de PLUG o balón intratraqueal con el objetivo de inducir una hiperplasia pulmonar compensadora. Además de la cirugía después del nacimiento colocando los órganos en la región abdominal (8). El tratamiento quirúrgico anteriormente se consideraba una urgencia pero en ocasiones con resultados no muy alentadores, ya que los pacientes continuaban con los síntomas respiratorios, por esta razón se ha considerado la cirugía después de una estabilidad hemodinámica y ventilación preoperatoria, aunque esta hipótesis se encuentra en controversia ya que un meta-análisis en el cual ensayos aleatorios de The Cochrane Collaboration Handbook que compararon una estrategia de corrección quirúrgica tardía versus temprana de la HDC. El cegamiento de los investigadores con respecto a los grupos después de la asignación era muy improbable y no se requirió. Se exigió el seguimiento de un mínimo del 80% de los pacientes. Se excluyeron los estudios que usaron asignación por conveniencia o por la preferencia del investigador y los estudios que usaron controles históricos, se asignó lactantes que desarrollaron signos y síntomas como dificultad respiratoria atribuibles a HDC dentro de las primeras 12 horas. La mortalidad se evaluó de forma diferente en los dos estudios; Nio evaluó las muertes antes del alta (que tuvo lugar a los uno a dos meses de edad para la mayoría de los niños) y de la Hunt evaluó las muertes a los seis meses de edad. En el estudio de Hunt, el 43% del grupo quirúrgico tardío y el 54% del grupo quirúrgico temprano habían muerto a los seis meses (RR para la muerte con cirugía tardía 0,80; IC del 95%: 0,46; 1,39; DR: ‐0,11; IC del 95%: ‐0,38; 0,16). En el estudio de Nio, la muerte antes del alta ocurrió con frecuencia casi igual con la intervención quirúrgica tardía y temprana (RR para la muerte con cirugía tardía 1,11; IC del 95%: 0,32; 3,81; DR 0,03; IC del 95%: ‐0,29; 0,35), por lo cual no hay evidencia de que la cirugía temprana o tardía tenga beneficio real (8). La técnica quirúrgica consiste en la colocación de los órganos herniados en la cavidad abdominal y la sutura de los orificios, si la hernia es muy grande se utiliza una placa de elastómero de silicona o politetrafluoroetileno para cerrar el orificio herniario
URI : http://repositorio.uta.edu.ec/jspui/handle/123456789/28711
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