Hemofilia a y b: manejo del paciente con inhibidores
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Date
2022-11
Authors
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Universidad Técnica de Ambato/ Facultad de Ciencias de Salud /Carrera de Medicina
Abstract
Hemophilia is an affection defined by a hereditary and congenital hemorrhagic
alteration in which the blood does not coagulate properly, causing hemorrhages
spontaneously or after witnessing an injury or surgical procedure, mainly manifested
by mutations in the chromosome X, in which there is a decrease or absence of the
activity of factors VIII or IX, within this pathology inhibitors can be produced, these
being alloantibodies that act against coagulation factor VIII and IX, which are
responsible for the suspension of bleeding, the presence of inhibitors can be suspected
when the bleeding does not stop with the usual dose of treatment, which are the
concentrates of said factors. In this review, sources that contain verified and real
information were investigated in publications of scientific journals such as The New
England Journal of Medicine, The official Journal of the World Federation of
Hemophilia, Haematologica, WHO and databases such as Scopus, PubMed, The
Cochrane, Google Scholar, Uptodate, BMC Medicine with a period of time between
2016 and 2021 in the Spanish and English languages. This pathology requires an
interdisciplinary, complex and often costly management. Treatment depends on the
location and severity of the bleeding, the titer and the characteristics of the inhibitor.
Among the drugs used to manage this pathology are recombinant activated FVII
rFVIIa, activated prothrombin complex concentrates (APCC) and the use of Rituximab
and Emicizumab
Description
La hemofilia es una afectación definida por una alteración hemorrágica hereditaria y
congénita en la que la sangre no se coagula de una forma adecuada, causando
hemorragias de una manera espontánea o después de presenciar una lesión o
procedimiento quirúrgico, principalmente se manifiesta por mutaciones en el
cromosoma X, en la que hay disminución o ausencia de la actividad de los factores
VIII o IX, dentro de esta patología se pueden producir inhibidores siendo estos
aloanticuerpos que actúan contra el factor VIII y IX de la coagulación, los cuales son
los encargados en la suspensión del sangrado, se puede sospechar de la presencia de
inhibidores cuando la hemorragia no se suspende con la dosis habitual de tratamiento
que son los concentrados de dichos factores. En la presente revisión se indagó en
fuentes que contengan información verificada y real en publicaciones de revistas
científicas como The New England Journal of Medicine, The official Journal of the
World Federation of Hemophilia, Haematologica, OMS y bases de datos como Scopus,
PubMed, The Cochranre, Google académico, Uptodate, BMC Medicine con un periodo
de tiempo entre 2016 y 2021 en los idiomas español e inglés. Esta patología requiere
de un manejo interdisciplinario, complejo y muchas veces costoso. El tratamiento
depende de la localización y la gravedad del sangrado, del título y las características
del inhibidor, entre los fármacos utilizados para el manejo de esta patología se
encuentran FVII recombinante activado rFVIIa, concentrados de complejo de
protrombina activada (CCPA) y el uso de Rituximab y Emicizumab
Keywords
TRATAMIENTO, INHIBIDORES, HEMOFILIA A, HEMOFILIA B