Actualización en el manejo del síndrome de Prune Belly
No Thumbnail Available
Date
2023-10-04
Authors
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Universidad Técnica de Ambato/ Facultad de Ciencias de Salud /Carrera de Medicina
Abstract
Introduction: Prune Belly syndrome is a rare congenital disorder that is
characterized by a triad that includes abdominal muscle deficiency,
cryptorchidism and urinary tract abnormalities. The incidence of Prune Belly
syndrome in the world is around 1 per 30,000 live births, in Latin America it is
reported that its incidence is 3.8 cases per 100,000 male live births. On
physical examination, the characteristic wrinkled appearance of the abdominal
wall is the most notable physical finding. The management of patients with
Prune Belly Syndrome requires a large multidisciplinary team approach to help
these children thrive, gain weight, and be prepared for urological surgery if
necessary.
Objective: To prepare an easy-to-understand scientific article with updated and
real information on the treatment of Prune Belly syndrome.
Materials and Methods: A bibliographic review was carried out, using articles
updated in the last 5 years, published in journals with an impact factor greater
than 1 to ensure the quality of the information. The main databases used were:
PubMed, Scopus, Medline, ProQuest, Dovepress, Clinical Practice
Guidelines, ReciMundo (world scientific journal of research and knowledge).
Results: A bibliographic review article was prepared with updated and highly
interesting information in relation to the proposed topic, in addition, once all
the information was reviewed, it was possible to reach the conclusion about
the best treatment proposed by experts.
Conclusion: Surgical treatment of children with Prune Belly syndrome can be
divided into three steps: urinary tract reconstruction, abdominal wall
reconstruction, and orchidopexy. Current recommendations indicate
performing the Montfort technique in the pediatric age, taking advantage of the
moment for urinary tract reconstruction if required, and for orchidopexy in a
single surgical step, it is recommended to perform a second surgery with placement of a polypropylene mesh. through abdominoplasty with the Grazer
technique, with the aim of providing an aesthetic improvement and support of
the intra-abdominal organs.
Description
Introducción: El síndrome de Prune Belly es un trastorno congénito raro el
mismo que se caracteriza por una triada que incluye la deficiencia muscular
abdominal, criptorquidia y anomalías del tracto urinario. La incidencia del
síndrome de Prune Belly en el mundo es alrededor de 1 por cada 30000
nacidos vivos, en Latinoamérica se reporta que su incidencia es de 3,8 casos
por cada 100 000 nacidos vivos de sexo masculino. En el examen físico el
aspecto arrugado característico de la pared abdominal es el hallazgo físico
más notable. El manejo de los pacientes con síndrome de Prune Belly requiere
un gran enfoque de equipo multidisciplinario para ayudar a estos niños a
prosperar, aumentar de peso y estar preparados para la cirugía urológica si
es necesario.
Objetivo: Elaborar un artículo científico de fácil comprensión con información
actualizada y real sobre el tratamiento del síndrome de Prune Belly.
Materiales y Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica, utilizando artículos
actualizados en los últimos 5 años, publicados en revistas con factor de
impacto superior a 1 para asegurar la calidad de la información. Las
principales bases de datos utilizadas fueron: PubMed, Scopus, Medline,
ProQuest, Dovepress, Guías de Práctica clínica, ReciMundo (revista científica
mundo de la investigación y el conocimiento).
Resultados: Se elaboró un artículo de revisión bibliográfica con información
actualizada y de alto interés con relación al tema propuesto, además, una vez
revisada toda la información se pudo llegar a la conclusión sobre el mejor
tratamiento propuesto por expertos.
Conclusión: El tratamiento quirúrgico de los niños con síndrome de Prune
Belly se puede dividir en tres pasos: reconstrucción del tracto urinario,
reconstrucción de la pared abdominal y orquidopexia. Las recomendaciones actuales indican realizar la técnica de Montfort en la edad pediátrica
aprovechando el momento para la reconstrucción del tracto urinario si así lo
requiere, y para la orquidopexia en un sólo tiempo quirúrgico, se recomienda
realizar una segunda cirugía con colocación de una malla de polipropileno
mediante abdominoplastia con la técnica de Grazer, con el objetivo de brindar
una mejoría estética y sujeción de los órganos intrabdominales
Keywords
Síndrome de Prune Belly, Tratamiento, Pronóstico, Tracto urinario