Statistics for Las inmunodeficiencias primarias humorales, en este contexto la Inmunodeficiencia Selectiva de IgG, es de vital importancia más aun cuando se asocia a patologías como el Síndrome de Stevens – Jonhson y alergias respiratorias, debido a la poca frecuencia con que se manifiesta en pacientes pediátricos, y por la morbilidad y mortalidad que ocasiona cuando no es diagnosticada precozmente debido a su clínica muy variada. Se reporta el caso de un paciente masculino que desde los 3años 11 meses de edad, se le ha dado seguimiento por la especialidad de Inmunología y Alergología en consulta externa por antecedentes de infecciones del tracto respiratorio superior a repetición, y alergias a componentes medio-ambientales, en varias consultas se denota la disminución selectiva de la IgG, el cual a la edad de 5 años 8 meses debuta con lesiones dermatológicas mucocutaneas caracterizadas por placas eritematosas con ampolla central, además de síntomas y signos de afección pulmonar. La biopsia confirma el diagnóstico para Síndrome de Stevens – Jonhson, y la cuantificación de inmunoglobulinas ratifica la Inmunodeficiencia Selectiva de IgG. El objetivo del presente reporte de caso es determinar la importancia del diagnóstico y tratamiento oportuno en pacientes con inmunodeficiencia, para prevenir, a la vez correlacionar la predisposición y susceptibilidad que conlleva este tipo de patología